2025年11月末的一个下午，居住在老家城市的母亲打来电话，焦急地告诉我，父亲的身体似乎出了问题。

当时的我，还不知道父亲遭遇的疾病会那么阴险狡猾，确诊之路曲折坎坷，而治疗又是长路漫漫。

抢过电话的父亲，一边抱怨着母亲不该告诉我，一边应付着说没啥事。考虑到父亲平时身体还算健康，没什么严重的基础病，走路也是健步如飞，我想着可能是得了感冒，但还是叮嘱老头子要赶紧去医院查查看。

父亲上网查询后，自己判断大概是得了甲流（那时正是高发期），第二天兴冲冲地去医院做了咽拭子检查，结果为阴性。当天电话里父亲宽慰我说自己没有得流感，也不会有什么事。

但考虑70岁的老人长期发烧还是不妥，我坚持要求他再次去医院做详细的检查，至少也得化验下血常规。因为发烧的原因始终没有找到，父亲悻悻地答应了。

12月5日，父亲打来电话，通话的却是老家中心医院的呼吸科医生。

医生大概意思是父亲来检查了，CT显示肺部有较多的炎性病变以及囊肿等，需要支气管镜检查，但当地医院无法做该检查，建议我们去上级医院。他们现在只能将父亲收治住院，做抗感染处理。

医生严肃的态度让我隐隐觉得不对，但猜想也可能是感冒引起了肺炎。第二天我急匆匆返回老家的中心医院。

那时的父亲精神状态尚好，走路稳健，讲话洪亮，主要症状是持续的发烧，以夜晚为主，发烧多在38～39度左右，同时出现了间歇性的耳鸣头晕症状，医生会诊后考虑是中耳炎引起的。父亲之前有过中耳炎，因此我们没过多考虑。

接着我了解到，父亲的肺CT显示存在阻塞性病变，医生怀疑与此次炎症有关，甚至有肿瘤的可能性，建议尽快去上级医院检查。

第二天我急匆匆返回省城，开始连续几天在多个医院辗转，几乎跑遍了这个省会城市排名靠前的医院，挂号问每个医院的呼吸科医生，通过CT片能否得出肿瘤的结论，以及是否有床位住院。是的，当时受对于肺癌的恐慌支配，我的重点落在了肿瘤的判断上，同时也期望着通过治疗能让发烧等症状很快缓解。

然而事与愿违，在老家医院治疗期间，父亲的发烧非但没有得到控制，反而愈发严重，发烧的频次增加，体温也屡创新高。

在住院的第5天，医生打来电话说，已经用上了院内最高级的抗生素美罗培南，但治疗完全无效，C反应蛋白上升到210mg/L（正常值为10mg/L以内），必须马上转院！

父亲的发烧愈发严重 ｜图虫创意

12月9日，我终于在省城一家知名的A医院找到了呼吸科的床位。医生针对CT结果也说出了让我大感宽慰的话语——肺癌的可能性很小。

我当日匆忙返回老家，再见到父亲时，我讶异其与之前已判若两人。此时的父亲受长期发烧的折磨已精神萎靡，耳鸣头晕严重，有时还出现头疼，并开始气短，走路需要搀扶。同病房的患者也感叹这几天父亲变化甚大，已不复入院时的精神状态。

惴惴不安的我拉着父母来到了A医院。主治医生建议用一些更有效的抗感染药物，同时全面检查以求尽快查出病因，此时我一直悬着的心才稍稍落定，期盼着父亲的高烧能很快退却。

入院治疗的前6天，父亲的病情起伏不定。当时主要用了抗病毒和抗菌的药物，但这对发烧的抑制似乎有限，父亲常常是白天出现一次发热，夜间10点或凌晨3～4点会再次发热。父亲体温正常时我们全家心情晴朗，发烧时又犹如乌云盖顶。

一直以为是中耳炎引起的头晕耳鸣加重，还间歇性出现了比较剧烈的头痛，发作时止疼片也没什么效果。

听力明显下降，后期发展到交流需要贴在他耳边大声讲话才能听清。

眼睛也出现了问题，右眼眼睑不受控制地下垂，眼睛充血变红，眼科医生会诊后判断是虹膜炎。

鼻窦炎开始发作，偶尔流鼻涕。

讲话有气无力，而且间歇性口齿不清，语言含混，一度让我们以为出现了脑卒中。

这些症状是几乎同时地、渐次加重地出现在父亲身上，犹如不同的疾病受到统一号令发起了攻击。到最后，我不得不悲哀地承认一个事实——治疗无效。

医院对寻找病因的工作也同步进行，对父亲做了频繁的验血、验尿、验便，CT、磁共振等等检查，涉及了真菌培养、一般细菌培养和涂片、甲乙肝、新冠病毒、血气分析、血常规、巨细胞、结核等等各种类型的检查。

我几乎每天都能在医院的APP中看到多种新的检查结果。后来出院时，我将所有检查结果打印出来，摞在一起的厚度类似于一部中长篇小说。不过在住院的前6天，病因仍然没有找到。

转机出现在第7天。12月15日，我浏览父亲的检查结果时，在自身免疫性抗体检测中，四个子项有两项呈现阳性结果。一个是cANCA，一个是抗蛋白酶3抗体。

自身免疫性小血管炎相关抗体检测丨作者供图

我将结果发给AI，回复是高度怀疑血管炎的一种亚型——肉芽肿性多血管炎。这是一种我闻所未闻的疾病，也是一种罕见病。我对这个结果半信半疑，如此罕见的疾病怎么会降临在父亲的头上？直到当天上午主治医生谈话，告知我父亲确诊为肉芽肿性多血管炎。

查到病因并非意味着能迅速治愈。医生说，这是自身免疫性疾病，简单理解就是免疫力紊乱导致错误攻击了自身的小血管，而人体小血管主要集中在肺部、肾脏和五官，这也解释了父亲的肺部和五官都出现了问题，好在肾脏目前还没有明显受损。

医生说，入院时的肺部CT结果，比较之前老家医院的结果明显加重，出现了弥漫性的肺部炎症。的确，父亲这几天不仅气短明显，而且还从开始的痰中有血丝，到现在每天都有血块咳出，是那种有些暗红色的、黏稠的、间杂着不明物体的咳出物。

病因明确后，接下来两周的治疗完全针对这种血管炎展开。经过风湿免疫科的医生会诊后，主治医师马上调整用药，主要采用了甲泼尼龙每天80毫克，为期3天的大剂量冲击治疗，之后调整为每天40毫克，同时辅助以抗生素和保胃保肝的预防用药。

激素就像消防员一样，扑灭了炎症的“大火”。用药以后，父亲的发烧逐渐缓解，大概一周左右，只剩下零星的夜晚低烧，十天以后，基本不再发烧了。体温得到控制，父亲的精神状态也开始改善，食欲有所增加，手指、肩部关节的疼痛全都消失，但咳血、听力下降等症状并没有明显改善。

我了解到，激素效果明显，但不良反应也大。而且想要控制好病情，还需要使用免疫抑制剂。可这两种药品的使用，又会造成免疫力低下而增加感染的风险，所以这种血管炎的治疗通常很复杂，需要像走钢丝一般，不断在控制免疫力和防止感染之间找到平衡。

父亲体温稳定后，一直无法完成的支气管镜检查也开始了，并进行了肺部的病原微生物检测。结果测出高浓度的巨细胞病毒，这也导致父亲暂时无法使用免疫抑制剂。

治疗期间，医生小心翼翼地用药，我们小心翼翼地观察，父亲也小心翼翼地活着。

2026年元旦过后，父亲体温稳定了，我们怀着没有使用免疫抑制剂的惴惴不安出院了，医生让2周后复查肺部巨细胞病毒。

治疗复杂，需要像走钢丝一般，不断在控制免疫力和防止感染之间找到平衡 ｜ 图虫创意

从发病到治疗的这段时间，我们全家处于高度的精神压力之下。母亲经常愁容满面、长吁短叹。父亲频繁咳血，以及医生告知的血管炎治疗难、预后差等特点让我们对疾病充满恐惧，担心父亲随时会像落叶一般被冬季的一股寒风吹走。

出院回家后的2周多时间里，父亲一直严格按照医嘱口服用药。除了刚回家的第二天出过一次39度的高烧外，再也没有发烧。惊喜的是，父亲的听力也在快速恢复，大概5天后听力恢复了90%，呼吸顺畅，精神头更足了，脸色也有了些红润的光泽，甚至嚷嚷着要下楼去走走。

我深知未使用免疫抑制剂总归是一枚“定时炸弹”，不过看着父亲的状态一天胜过一天，我开始投入到耽搁的工作中，日子又渐渐归于平静。

1月31日，当我们都沉浸在即将过年的气氛中时，母亲发来照片，一块手掌大的白色卫生纸上，中间是殷红的血块——父亲再次咳血了！伴随而来的是父亲呼吸能力快速恶化，走几步就气喘吁吁。紧跟着，他腰部出现不明原因的剧烈疼痛，几乎无法下床。

考虑到无法长距离转移，我们住进老家市医院，再次进行了大剂量的激素冲击。医院检查发现父亲肝功能指标严重异常，丙氨酸氨基转移酶524U/L，超出正常值10倍以上，其他几个重要肝功能指标也是严重超标，所以无法使用免疫抑制剂。

老家住院的同时，我们在等待省城B医院风湿免疫科的床位。B医院综合实力在省城位居首位，科里还有一位有名的专家。父亲确诊后，我一直想将他转到B医院治疗，但由于当时床位过于紧张，且父亲病情趋于稳定而作罢。

我们都沉浸在即将过年的气氛中时，父亲再次咳血了 ｜ 图虫创意

2月10日，在北方小年这一天，期盼已久的B医院终于空出床位，加上父亲腰疼大为改善，我们立即转了院。

父亲的肝功能在停止一些口服药物以及保肝治疗后，很快好转了，此前颇为顽固的巨细胞病毒也没有查出，使用免疫抑制剂的身体条件终于具备了。

在医生指导下，我们外购了利妥昔单抗。经过漫长的6个小时，500毫克的药物终于注射完毕。用药当天父亲一切正常，我高悬的心慢慢回落。但第二天下午，父亲开始出现低烧，并伴有较严重的腹泻，这让第二次用药的时间推迟了。

大年初四，我们怀着忐忑的心情再次出院回家，好在后续一切安好。元宵节过后，我们又回到B医院复查，父亲的各项指标都较好，并完成了第二次免疫抑制剂的滴注。

目前父亲在老家休养，肺部症状改善明显，从之前离不开制氧机到现在很少使用了，偶尔还会有头晕耳鸣，但症状减轻了很多。我回去看他时，老头子气色红润了不少，嘴里嚷嚷着要吃些好吃的。

行文至此，回顾这一路走来的崎岖坎坷的抗病经历，仿佛再一次经历了一场残酷的战斗。当然，这场战斗仍然在持续……

肉芽肿性多血管炎曾经是高死亡率的疾病，目前已经逐步可控了，希望未来能够实现真正的治愈。我们热烈期盼着！

张升校 | 山西医科大学第二医院风湿免疫科副教授

作者父亲的诊治过程充满波折，这也是很多肉芽肿性多血管炎（Granulomatosis with Polyangiitis, GPA）这种罕见病患者所经历的过程。

临床上，我们经常遇到这样的患者：反复发热、咳嗽、咯血，被当成难治性肺炎；听力下降、鼻窦炎，被当成慢性中耳炎；眼睛红肿、视力下降，被当成虹膜炎或结膜炎。直到出现肾衰竭、肺出血，才被转诊至风湿免疫科。

作者的父亲在短短几周内出现耳、眼、鼻、肺、关节系统的多重症状，这种多系统受累的方式，正是肉芽肿性多血管炎的“标准剧情”。

作者父亲的cANCA/PR3为阳性，数值高达1951.4（正常<20），结合临床表现，符合GPA诊断。

文中描述的治疗过程非常真实：激素（甲泼尼龙）像消防员一样迅速扑灭炎症大火，体温下降、精神好转，但咳血、听力等问题改善有限。这是因为激素只能抑制炎症反应，却无法清除产生自身抗体的免疫细胞。真正能控制病情的，是环磷酰胺、利妥昔单抗等免疫抑制剂或生物制剂。

文中提到的“走钢丝般的平衡”极为贴切。治疗时一方面要抑制异常活跃的免疫系统，防止其继续攻击血管；另一方面又要避免免疫力过度下降导致感染，比如文中父亲就出现了巨细胞病毒激活，这是ANCA相关性血管炎治疗中最棘手的部分，也是风湿免疫科医生每日都要面对的“高难度操作”。

令人欣慰的是，父亲最终在B医院顺利接受了利妥昔单抗治疗，这是目前国内外指南推荐的GPA诱导缓解的一线生物制剂，尤其适用于复发、难治或对传统免疫抑制剂不耐受的患者。文中提到“用药当天一切正常，但第二天出现低烧和腹泻”，很可能是药物输注反应或继发感染。

过去，未经治疗的GPA死亡率极高，一年内死亡率超过80%。而如今，随着激素、免疫抑制剂、生物制剂的联合应用，五年生存率已提升至75%～90%，很多患者可以回归正常生活。文中父亲虽然经历了复发、咳血、肝功能异常、病毒感染等波折，但最终肺部改善、听力恢复、精神状态好转，正是现代风湿免疫治疗的胜利。

当然，我们也要清醒地认识到：ANCA相关性血管炎是一种慢性、易复发的疾病。即便病情缓解，仍需长期随访，定期监测ANCA滴度、尿常规、肺功能、肾功能等指标。感染、药物减量过快、环境因素等都可能诱发复发。文中父亲出院后再次咳血，也印证了这一点。

作者作为家属，在父亲患病期间所做的是可圈可点的。罕见病需要“医患共治”，在信任专科医生的同时，也需要患者主动学习以更好地控制病情。作者积极查阅资料、加入病友群、主动联系权威专家，这些都是非常值得提倡的做法。

这位父亲的经历，是千千万万ANCA相关性血管炎患者的缩影。他们的病痛常常被忽视、被误诊，但在专科的介入下，越来越多的人看到了曙光。作为医生，我想对文中家属说一声：你们做得很好。也请相信，随着利妥昔单抗、泰它西普等新型药物的应用，血管炎的治疗正在从“控制病情”走向“长期缓解”，甚至未来可能实现“功能性治愈”。

愿每一位罕见病患者，都能被更早看见，得到更及时的治疗。也愿每一个家庭，在风雨之后，终见彩虹。

个人经历分享不构成诊疗建议，不能取代医生对特定患者的个体化判断，如有就诊需要请前往正规医院。

作者：阳光普照

编辑：紫衣、代天医

题图来源：豆包ai

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